Máte neustále hlad, i když jste zrovna dojedli? Žádná porce vám nestačí a jednoduše nedokážete svůj hlad nijak utišit? Možná ani netušíte, že právě tato „nenasytnost“ může být zapříčiněna poškozenou DNA. Jde o tzv. Prader – Williho syndrom, který vám může pěkně zkomplikovat život.
Rodiče, kteří mají dítě s tímto syndromem si bez nadsázky mohou připadat jako v pohádce o Otesánkovi. Takové dítko totiž sní všechno, na co přijde. Nikdy nemá dost a čím více toho bude, tím lépe. Jisté ale je, že to není normální. Lidé s diagnózou Praderova-Williho syndromu musí celý život bojovat s neovladatelnou chutí jíst. A bohužel to není zdaleka vše, co musí překonávat.
Jak se syndrom projevuje?
PWS je vrozený, geneticky daný a dědí se po otcovské linii. Onemocní přibližně jeden z 12 až 15 tisíc lidí. Jedná se tedy o vzácné onemocnění, které je ale nejčastější genetickou příčinou obezity. Tento syndrom se projevuje především sníženou funkcí hypotalamu, který mimo jiné reguluje činnost žláz s vnitřní sekrecí, ale má vliv také na tělesný metabolismus a pocit hladu a sytosti. Na vině viditelným potížím je zejména trvale zvýšená hladina hormonu ghrelinu. Právě proto mají tito lidé neustále hlad – vyvolává to přímo tento hormon. Tento stav může vést k obrovskému přejídání, které ale s sebou nese velké riziko obezity, jež může být až smrtelná. Přestože se jednoznačně jedná a nejvýraznější příznak poruchy, rozhodně není jediný.
Jak se syndrom projevuje
Miminka často bývají odlišná již na první pohled. Mívají plošší obličej, zploštělý nos, mandlové oči, často také šilhají. Typicky mívají také menší vzrůst, špatně jedí a pomaleji se rozvíjejí. Postupem času se však chuť k jídlu zvyšuje, dochází k tomu nejčastěji po prvních narozeninách. Je také obvyklé, že syndrom provází i lehká mentální retardace a potíže s učením a chováním.
Další příznaky mohou být velmi různorodé. Mohou se u jednotlivých lidí lišit a s věkem se také proměňovat. Někdy také proto bývá stanovení diagnózy náročné. Ovšem když už lékaře napadne, že by se mohlo jednat o PWS, dá se snadno odhalit krevním testem. Někdy je tento syndrom odhalen až v předškolním věku, kdy se lékaři začnou zajímat o příčinu obezity.
Pokud se syndrom neodhalí během dětství, nejpozději se na něj většinou přijde během dospívání. Může na něj totiž upozornit opožděná puberta. Dívkám dlouho nerostou prsa a často nedostanou ani menstruaci. U chlapců se nedostatečně vyvíjejí varlata i ochlupení. Obvykle tedy takoví lidé mají potíže s plodností a často děti vůbec mít nemohou.
Potíže na celý život
PWS trpí zhruba stejný počet dívek i chlapců. Život samozřejmě značně komplikuje mnoho tělesných i psychických odchylek, ale další významné komplikace přináší obezita a neschopnost organismu zdravě zpracovat přijatou energii.
Obvykle jsou nemocní limitováni velkými trávícími obtížemi, včetně zácpy nebo refluxu. I když se velmi často přejedí až k prasknutí, mají oslabenou přirozenou schopnost zvracet, takže jejich tělo může mít značné potíže nadbytek potravin nějak dostat ven. Přejedení pak může vést až k perforaci střev. Navíc takto nemocní lidé mají často i vyšší práh bolesti, takže ani necítí, že už se do nich nic dalšího nevejde a jejich tělo je na pokraji kolapsu. Takto nemocným lidem hrozí také vysoké riziko kardiovaskulárních potíží, hypertenze, poruch spánku nebo cukrovky.
Léčba umí potíže jen zmírňovat
PWS nelze vyléčit, ale v dnešní době se již značně dají zmírnit dopady na každodenní život. Pomáhá doplňování vhodných hormonů a nutná je i celoživotní dieta. Je to bohužel velmi náročné, protože nemocní lidé neumí svůj hlad ovládat a často jsou až agresivní. V důsledku nedostatku svalové hmoty, často trpí osteoporózou, někdy i skoliózou a jejich možnosti sportování jsou značně omezené.
ZDROJ: https://zdravi.euro.cz/leky/praderuv-williho-syndrom-priznaky-lecba/
Zdroj náhledového obrázku: Depositphotos
Prohlašujeme, že autoři ani provozovatel webu nepřebírají zodpovědnost za případné újmy způsobené využíváním léčebných metod v tomto článku. Ačkoliv jsou recepty, rady nebo léčebné metody v tomto článku a na celém webu Vitalitis.cz psány s nejlepším svědomím autora textu, jejich použití je na vlastní nebezpečí a mělo by probíhat výhradně po konzultaci s vaším lékařem.
